1. 큰 그림 — 선천성 심장수술은 결국 "폐로 가는 피 조절"
교수님이 25년에 강조하신 한 문장이에요: "CHD 치료에서 중요한 건 폐로 가는 혈류량을 조절하는 것." 폐로 피가 너무 적게 가면 청색증이 오고, 너무 많이 가도 결국 폐혈관이 망가져서 청색증이 와요. 그래서 수술은 세 가지 중 하나예요.
① 적으면 늘린다(체-폐 단락, B-T shunt 등) · ② 많으면 줄인다(폐동맥 밴딩) · ③ 섞여야 사는 병은 섞어 준다(TGA의 심방중격절개술, PGE1로 동맥관 유지). 그리고 가능하면 나중에 완전교정으로 간다.
분류 두 가지 22P·23P
청색증 유무
- 비청색성(급하지 않음): ASD, VSD, PDA → 좌→우 단락 병변 또는 폐쇄성 병변
- 청색성(응급, 복합기형): TOF가 대표, TGA는 초응급
- 단일 질환으로 가장 흔한 건 VSD
수술 방식 23P 반드시
- Palliative(고식적): 청색증만 풀어서 일단 살리는 수술. 근치 아님. 단락 만들기 등
- Total correction(완전교정): 구조를 원래대로 돌려서 더 수술이 필요 없게
- 심실 기능 기준: two-ventricular repair(최종 목표) / one and a half / single ventricle(Fontan)
아이가 병원에 오는 3대 증상은 숨이 가쁨, 잘 안 큼(failure to thrive), 청색증이에요. 소아에서 심부전이 오면 에너지가 전부 심장으로 가서 몸이 못 커요. 그래서 성장장애 자체가 수술 적응증이 돼요.
2. 좌→우 단락이 왜 무서운가 — Eisenmenger로 가는 길 21P·22P·23P
정상 폐혈관 저항은 체혈관 저항의 1/15–1/20밖에 안 돼요. 그래서 구멍이 있으면 피는 당연히 좌→우로 새고, 새는 피를 제일 먼저 맞는 건 RV가 아니라 저항이 낮은 폐혈관이에요. 폐혈류가 계속 많으면 폐소동맥이 두꺼워지고 막혀서(PVOD) 저항이 올라가요. 결국 우측 압력이 좌측보다 높아지면 단락이 우→좌로 뒤집혀서 청색증이 생기는데, 이게 Eisenmenger 증후군이에요. 이때는 구멍을 막으면 오히려 우심실이 버틸 곳이 없어져서 수술 금기예요.
- Heath–Edwards 등급: 1(중막비대)·2(내막증식) = 가역 / 3(내막증식에 의한 폐쇄)·4(전반적 확장)부터 보통 비가역 / 5(혈관종성 형성)·6(괴사성 동맥염) = 말기.
- 큰 VSD에서 폐혈관저항 <5 U/m²: Qp/Qs ≥2, 좌심 용적과부하, 심부전 / 5–7 U/m²: 단락↓로 일시적 호전처럼 보임 / ≥10 U/m²: 균형·역단락 → Eisenmenger.
임상 포인트: 아기에게 들리던 잡음이 안 들리게 되면 좋아진 게 아니라 폐고혈압으로 압력차가 없어진 거예요. 교수님이 여러 번 말씀하셨어요.
Qp/Qs 18P·21P·22P·23P
Qp는 폐로 가는 피, Qs는 온몸으로 가는 피예요. 정상은 1:1이고, 1.5 이상이면 의미 있는 단락이라 수술 적응증으로 보면 돼요. 교수님이 수업 중에 "2"라고도 하셨는데, 교과서 ASD는 "1.5:1 또는 2:1 이상"으로 둘 다 적혀 있어요.
3. 심방중격결손(ASD) 20P·21·22·23P·25P Quiz
ASD는 압력이 낮은 심방끼리 뚫린 구멍이라 VSD보다 훨씬 "순해요". 폐가 늘어난 혈류를 오래 잘 버텨서 폐고혈압이 20–30대 전엔 잘 안 생기고, 소아 심부전도 거의 없어요. 그래서 60대에 건강검진에서 처음 발견되기도 하고, 성인에서 가장 흔한 선천성 심장기형이에요.
단락 양은 구멍 크기뿐 아니라 좌우 심실이 이완기에 얼마나 잘 늘어나느냐(유순도)로 정해져요. RV가 LV보다 말랑해서 피가 RV 쪽으로 가는 거예요.
- 정의: 심방중격에 결손이 있어 LA→RA 좌우단락. 보통 ASD라고 하면 이차공(ostium secundum)을 뜻한다(일차공은 AVSD로 따로 다룸).
- 빈도: 선천성 심장기형의 10–15%, 성인에서 가장 흔함, 여자에서 약 2배.
- 종류: ① 난원와형(가장 흔함, 약 2/3) ② 정맥동형(SVC형, 고위형, 약 10%): SVC–RA 접합부, 거의 대부분 부분폐정맥연결이상(PAPVC) 동반(주로 우상엽 폐정맥 → SVC) ③ IVC형(저위형, 약 20%).
- RA·RV가 커지고, 약 20%에서 승모판탈출증. 동반: 폐동맥협착, PAPVC, VSD, PDA. Lutembacher = ASD + (류마티스성) MS. Holt-Oram = 손 골격 이상 + ASD/VSD, 상염색체 우성.
- 단락 결정인자: (1) 결손 크기 (2) 이완기 좌·우심실의 상대적 유순도 차이.
- 폐고혈압: 보통 20–30대 전엔 잘 안 생김(VSD·PDA와 대조). 그래서 소아기 심부전도 거의 없음.
- 증상: 영아·소아기 대부분 무증상. 신체발육 정상, thrill 대부분 없음. 좌상부 흉골연 부드러운 수축기 박출성 잡음(폐동맥판 통과 혈류↑), S2 넓은 고정분열(fixed splitting). ECG RAD·RVH, V1 incomplete RBBB(rsR').
- 자연경과: 자연폐쇄는 VSD보다 드묾. 성인에서 심방세동·조동. 감염성 심내막염은 생기지 않는다. 치료 안 하면 40세 전후 사망(진행성 심부전).
- 수술 적응증: 유의한 좌우단락, 즉 Qp/Qs 1.5:1 또는 2:1 이상.
- 금기: 폐고혈압 진행으로 폐혈관저항 10 units/m² 이상. 고령이라도 연령 자체는 금기가 아니다.
- 시기: 보통 2–6세. 내과치료에 반응 안 하는 극히 드문 경우 빼고 영아기엔 수술하지 않는다. 소아기 이후엔 폐혈관저항이 금기 수준이 아니면 발견되는 대로 수술.
- 방법: 체외순환 개심술, 작으면 일차봉합, 크거나 PAPVC 동반이면 심낭편·Dacron·Gore-Tex 첩포. 경피적 카테터 폐쇄도 일부 병원에서 시행.
수업에서는 "요즘은 ASD가 있어도 수술보다는 기구 폐쇄(occlusion)로 가고, 수술은 RA로 들어가서 꿰매거나 패치를 붙인다"고 하셨어요. 수술 시기도 교과서엔 2–6세인데, 교수님은 "증상 있으면 가능한 빨리"가 답이라고 하셨어요. 시험 문제는 교과서 기준으로 푸세요.
4. 심실중격결손(VSD) 20P·21P·22P·23P·25P Quiz
VSD는 압력이 센 심실끼리 뚫린 구멍이라 ASD랑 성격이 완전히 달라요. LV의 높은 압력이 그대로 폐로 쏟아져서 폐혈관이 빨리 망가지고(Eisenmenger), 영아기부터 심부전이 와요. 그래서 "가능하면 일찍, 특정 타입은 반드시" 수술해요.
시험 포인트는 교수님이 19년에 말씀하신 세 개예요: ① 수술 적응증 ② 가장 많은 타입(막주위형) ③ 반드시 수술해야 하는 타입(동맥하형). 여기에 25년 퀴즈에서 물어본 수술 금기, 심내막염을 더하면 돼요.
정의·빈도·중격 구조
- 단독으로 오거나 TOF, 완전 AVSD, 완전 TGA, 수정 TGA 같은 복잡기형의 일부로 나온다.
- 선천성 심장기형 중 가장 흔함(25–30%). 한국 통계 27.4%, 성인에선 ASD 다음 2위.
- 중격은 입구부(삼첨판 중격엽 건삭 부착선까지, 매끈), 육주부(가장 큰 부분, 펌프), 출구부(= 원추·누두부중격, 수동 도관), 막성중격(삼첨판 전-중격 교련 바로 밑)으로 나뉜다. 여러 조각이 카메라 조리개처럼 딱 맞게 닫혀야 해서 구멍이 남기 쉽다.
해부학적 분류 — Soto와 Kirklin 14·16·18·19·20P·22P·25P Quiz
| Soto (교과서 p.266–267) | 특징 | Kirklin |
|---|---|---|
| 막주위형 perimembranous | 가장 흔함 70–80%. 변연 일부가 막성중격. 막성중격을 사이에 두고 삼첨판–대동맥판 연속이 있음. 입구·육주·출구부 연장형. | Type II |
| 근(육)형 muscular | 변연이 전부 근성중격. 입구부·육주부·누두부(출구부) 근형. 여러 개면 Swiss cheese. | 누두부근형 → I, 나머지 → IV |
| 동맥하형 subarterial | 5–10%. 대동맥·폐동맥 판막륜이 누두부중격에 있는 결손의 지붕. 빠른 제트가 베르누이 효과로 대동맥판 비관상판첨·우관상판첨을 RV로 끌어내려 대동맥판 탈출·폐쇄부전. 탈출한 판첨이 구멍을 가려 실제보다 작게 저평가될 수 있어 대동맥판 평가 필수. | Type I |
| (AV canal type) | 막주위 입구연장형과 헷갈림. 전도각이 AV canal형은 결손의 전상방, 막주위형은 후하방으로 지나감. | Type III |
Kirklin은 흉부외과 의사가 만든 유일한 분류라 교수님이 좋아하세요. 외우는 법은 학습부에 있는 "페리니까 타입 2"(perimembranous = II)예요.
동맥하형이 다치게 하는 판첨은 대동맥판의 비관상·우관상판첨이에요. 22년 학습부에 "pulmonary cusp"라고 적힌 게 있었는데 25년 학습부에서 교과서 보고 고쳤어요. 기출 선지에 "left coronary cusp 손상"이 나온 적 있는데 틀린 거예요.
크기 분류 12·14·18·19·20P
- Large: 결손이 대동맥판막링 크기와 같거나 크거나, 체표면적 1 m²당 2 cm 이상. 두 심실이 구멍을 공유하는 한 방처럼 되어 RV압 ≈ LV압. 폐혈류는 폐혈관저항이 결정.
- Moderate: 혈류 제한은 있지만 RV 수축기압을 LV압의 반 정도로 올릴 수 있는 크기. Qp/Qs 보통 2.0 이상.
- Small: RV 수축기압을 의미 있게 못 올리는 크기. Qp/Qs 1.75 이하, 폐고혈압 없음.
단락 양 결정인자 10·13·14·19·20P·22P·23P
임상양상과 자연경과 07·10·13·14·20P
- 작은 결손은 무증상·정상 성장. 중등도 이상은 영아기부터 운동능력↓, 반복 폐렴, 성장장애, 심부전.
- 좌하부 흉골연 크고 거친 전수축기(pansystolic) 잡음, 수축기 thrill. 중등도 이상이면 확장기 럼블, 폐고혈압이면 P2 항진.
- 자연폐쇄: 작은 결손, 생후 1년 내에 가장 흔함. 처음 발견된 나이와 반비례: 큰 VSD가 1개월 80%, 3개월 60%, 6개월 50%, 12개월 약 25%. 삼첨판첨·건삭이 붙어 섬유성 상흔을 만들며 막히고, 주위에 류(aneurysm)가 흔해서 수술할 땐 류 끝이 아니라 원래 결손을 찾아 막아야 한다.
- PVOD: 빠르면 생후 6–12개월에 생길 수 있지만 본격적인 Eisenmenger는 보통 10대 이전엔 드묾.
- 감염성 심내막염: 약 0.3%, 20세 이상 남자, 큰 결손보다 중등도 이하에서 잘 생김. 항생제 반응 좋음. 23·25P Quiz
- 큰 결손은 영아기에 심부전·폐렴으로 조기 사망 가능. 이후엔 Eisenmenger 합병증(객혈, 적혈구증가증, 뇌농양·뇌경색, 우심부전)으로 사망.
- 일부는 대동맥판 탈출로 AR(보통 10대 후반에 심해짐), 일부는 이차성 누두부협착으로 단락이 줄어듦.
수업에서 교수님은 "VSD는 HF가 심해서 심내막염 같은 감염성 질환이 생긴다"고 하셨어요. 교과서 숫자는 0.3%로 드물다예요. 그래서 기출 선지 "심내막염이 잘 생기므로 빨리 수술"은 틀린 선지였어요.
수술 적응증과 시기 07·08·10·18·19P·21·22P·23·25P Quiz
- 약 30%는 내과적으로 안 잡히는 심부전이나 성장장애로 생후 1년 미만에 수술받는다.
- 대부분의 막주위형·근육형은 자연폐쇄 가능성이 있어서 강심제·이뇨제로 안 될 때만 수술 적응증이 된다.
- 거대한 방실통로형 결손, 부정렬 원추심실결손(malaligned conoventricular defect)은 기다려도 안 막히니 발견 즉시 수술.
- 출생 직후 괜찮아도 생후 3개월 전후 폐혈관저항이 급격히 떨어지면서 단락이 확 늘어 갑자기 심부전에 빠지는 경우가 흔하다 → 중등도 이상은 주의 관찰.
- 폐혈관저항이 높은 경우: 1세 이전이면 폐혈관저항/체혈관저항 비가 0.7 이상이어도 가역적일 가능성이 높아 수술 적응. 1세 이후면 비 0.7 이상일 때 100% 산소흡입 등으로 가역성 정밀 평가.
- 무증상 VSD는 1세 근처에 정밀검사해서 폐동맥압이 체동맥압의 반을 넘으면 수술. 조기 교정이 Eisenmenger를 막는 최선의 방법.
학습부는 "Qp/Qs가 0.7 이상"이라고 적었는데 교과서는 폐혈관저항/체혈관저항 비(Rp/Rs)예요. 기출 선지(69번 ⑤)도 교과서대로 "폐혈관저항/체혈관저항 비 > 0.7"이었어요.
강의 슬라이드 기준으로는 CHF·성장장애, Qp/Qs 1.5–2 이상, 동맥하형, 부정렬 원추심실결손. 교수님이 "퀴즈에 이렇게 3개를 적는 사람이 없더라"고 하셨으니 서술형엔 다 쓰세요.
수술 금기 13·14·23·25P Quiz
- 청진: 수축기 잡음이 부드러워지거나 없어지고, 심첨부 확장기 잡음이 사라짐
- 흉부 X선: 폐혈관상 증가 소견이 없고, 좌심실 크기가 정상이거나 정상에 가까움
- 심전도: 적어도 중등도의 우심실비대
세 가지 다 "단락이 줄어들었다"는 신호예요. 좋아진 게 아니라 폐혈관이 막혀서 피가 못 가는 거라, 이제 구멍을 막으면 RV가 터져요.
수술 방법 10·19·23P
- 체외순환 직시하 폐쇄. 접근 경로는 RA·RV·폐동맥·LV가 있는데 우심방 접근이 가장 많다. 폐동맥 절개는 제 I형(동맥하형)에서 종종, 다발성(Swiss cheese)은 좌심실 접근도 가능.
- 대부분 Dacron·Gore-Tex 첩포나 자가심낭편, 작으면 일차봉합.
- 결손의 후하측 변연으로 심장 전도로가 지나가므로 조심(그림 22-2).
23년에 "VSD 수술할 때 가장 문제 되는 것 = AV node, 결손의 후하측" 그림으로 탈마 예고하고 그대로 내셨어요. 심장 수술 때 가장 많이 접근하는 곳이 RA라는 것도 23년에 나왔어요.
폐동맥 밴딩 09·10·13·15·19P·21P·25P Quiz
- 목적: 과도한 폐동맥 혈류가 있는 환자에서 폐동맥을 좁혀 과혈류 합병증을 예방하는 술식.
- 예전엔 영아기 교정 위험이 커서 먼저 밴딩하고 나중에 교정했지만, 지금은 영아·신생아 일차교정 성적이 좋아졌고 밴딩 자체의 사망률·합병증도 있어서 대부분 나이와 무관하게 바로 교정하고 밴딩은 거의 안 쓴다.
- 현재 VSD에서의 적응증은 다발성 VSD에 국한. 결손을 막으려면 좌심실 절개가 필요해서, 어린 영아 때 하면 술후 LV 기능장애가 예상되니까 → 일단 밴딩하고 3–5세에 LV 절개로 폐쇄.
교수님: "수술 자체는 어렵지 않은데 얼마나 조이느냐가 사람마다 달라서 다시 수술하기도 한다." 단심실 장에는 밴딩 기준도 나와요. 원위부 폐동맥압을 체동맥압의 1/3 정도로, FiO₂ 0.5에서 산소포화도가 85% 밑으로 안 떨어지게 조여요(p.359–360).
5. ASD vs VSD 한 장 비교 22P·25P
| ASD | VSD | |
|---|---|---|
| 빈도 | 10–15%, 성인 1위, 여 2배 | 전체 1위 25–30% |
| 단락 결정인자 | 결손 크기 + 양심실 이완기 유순도 차이 | 크기(가장 중요) + 폐혈관저항 + 형태 + 연령 |
| 폐고혈압·심부전 | 20–30대 전 드묾, 소아 심부전 거의 없음 | 영아기부터 심부전, Eisenmenger 가능 |
| 심내막염 | 생기지 않음 | 약 0.3% (20세↑ 남, 중등도 이하) |
| 자연폐쇄 | 드묾 | 흔함(1개월 80% → 12개월 25%) |
| 청진 | 좌상부 부드러운 박출성 잡음 + S2 고정분열 | 좌하부 크고 거친 전수축기 잡음 |
| 적응증 | Qp/Qs ≥1.5–2 | CHF/성장장애, 동맥하형, 부정렬 원추심실결손, 1세경 PA압 > 체동맥압 1/2 |
| 금기 | PVR ≥10 U/m² (연령은 금기 아님) | PVR ≥10 U/m² + 잡음 소실·X선·RVH |
| 시기 | 2–6세 (영아기엔 안 함) | 증상 있으면 1년 미만에도 |
| 시술 | 기구 폐쇄 많이 함 | 대부분 수술 (근육형 일부만 기구) |
수술 시기 표 (강의 슬라이드) 22P
| VSD | PDA | ASD | |
|---|---|---|---|
| Symptomatic | anytime | anytime | anytime |
| No earlier than | few wks | ||
| Elective | 6–12 m | 6–12 m | 3–4 y |
| No later than | 2 y (small 4–5 y) | 4–5 y | 4–5 y |
교수님은 이 표를 "보호자 설명용"이라고 하셨고, 요즘은 CHF면 이차 변화가 오기 전에 가능한 빨리 한다고 하셨어요. 교과서 숫자(ASD 2–6세, PDA 3개월 이전)와 다르니까 문제 문장이 어디서 온 건지 보고 고르세요.
6. 동맥관개존증(PDA) 08·16·18·25P Quiz
태아 때는 폐가 안 쓰이니까 RV에서 나온 피를 동맥관으로 폐를 건너뛰어 하행대동맥 → 태반으로 보내요. 태어나서 첫 울음과 함께 폐가 열리면 이 관은 닫혀야 하는데, 안 닫히고 남은 게 PDA예요.
동맥관을 여닫는 건 프로스타글란딘이에요. 그래서 열어 두고 싶으면 PGE1(폐혈류나 체혈류가 동맥관에 의존하는 복잡기형, TGA), 닫고 싶으면 인도메타신(미숙아 PDA). 교수님이 약 두 개를 짝으로 말씀하셨어요.
- 정의: 출생 후 자연폐쇄되어야 할 태아 동맥관이 폐쇄되지 않고 잔존하는 상태(개방성동맥관).
- 빈도: 선천성 심질환의 5–10%, 신생아 200명 중 1명. 조산아·저체중아에서 특히 높음. 산모 풍진. 남:녀 = 1:2. 한국 16.5%로 VSD·TOF 다음 3위. 치료 안 하면 30%가 1년 안에 심부전·호흡부전.
- 상부 하행대동맥 ↔ 근위부 좌폐동맥 연결, 보통 대동맥 쪽이 더 큼. 제6 대동맥궁 기원.
- 자연폐쇄: 출생 후 폐혈류↑·PGE2 대사↑·태반 소실·PaO₂↑ → 평활근 수축 → 24시간 내 기능적 폐쇄 → 수주(대개 2주) 내 해부학적 폐쇄.
- 미숙아는 동맥관이 열려 있을 확률이 높다(1200 g 이하의 80%). 표면활성제로 폐가 좋아지면 오히려 단락↑ → 심부전, 괴사성 장염, BPD까지.
- 진찰: 큰 PDA면 bouncing pulse, 넓은 맥압. 좌상부 흉골연·좌쇄골하 지속성 기계양 잡음(continuous machinery murmur). 폐고혈압·영아는 수축기 잡음만(atypical PDA). PVOD나 심한 축착이면 역단락으로 하반신만 청색증(차등청색증).
- 감염성 심내막염은 큰 PDA보다 작은 PDA에서 더 잘 생긴다.
- 수술 적응증: 크기와 상관없이 출생 수주 이후엔 자연폐쇄가 극히 드물어서 일단 진단되면 수술이 원칙. 증상 있으면 즉시, 없어도 3개월 이전 선택적 수술. 미숙아는 진단 즉시 인도메타신으로 내과적 폐쇄 시도, 반응 없으면 결찰. 심한 폐쇄성 폐질환은 금기가 될 수 있다.
- 수술 방법: ① 좌측개흉술: 단독 PDA에서 가장 보편적. 결찰(ligation) 또는 분리 후 봉합. 크면 잔존단락이 남을 수 있어 hemoclip 병용. ② 정중흉골절개 + 체외순환: 석회화된 동맥관(파열 위험)일 때 폐동맥을 열고 안에서 봉합, 필요하면 저체온·짧은 완전순환정지. 다른 기형 교정과 함께 할 때도. 되돌이후두신경 손상 주의. ③ 흉강경. ④ 경피적 카테터 폐쇄.
학습부에 "PDA는 Total arrest 시킨 후 수술"이라고 적혀 있는데, 교과서로 보면 단독 PDA는 좌측개흉으로 심장 안 멈추고 묶는 게 기본이에요. 체외순환이나 순환정지는 석회화된 성인 PDA 같은 특수한 경우예요.
7. 청색성 질환과 고식적 단락수술 09·12·13·14·18·21P·22P·23P·25P Quiz
청색증은 환원 Hb가 5 g/dL 이상일 때 보여요. TOF처럼 폐로 피가 안 가서 파란 아이는 바로 완전교정이 어려우면 체동맥에서 폐동맥으로 샛길을 뚫어 폐혈류를 늘려 줘요. 이게 고식적 단락수술이에요. 샛길의 종류는 "어디(대동맥 어느 부분·쇄골하동맥)와 어디(폐동맥 어느 쪽)를 잇느냐"로만 구분하면 돼요.
| 단락 | 연결 | 교과서 포인트 |
|---|---|---|
| Blalock-Taussig (B-T) | 쇄골하동맥 ↔ 같은 쪽 폐동맥. Classic(쇄골하동맥 절단 후 직접) / Modified(Gore-Tex 인조혈관) | "수술 후 과도하지 않은 폐동맥혈류가 유지되어 폐쇄성 폐혈관질환이 잘 오지 않는 장점 등으로 가장 많이 사용." 대개 측부개흉, 최근 정중흉골절개 + 필요시 CPB. 팔은 측부순환 덕분에 괜찮아요. |
| Waterston | 상행대동맥 ↔ 우폐동맥 | 수술 후 폐동맥고혈압 문제로 요즘 거의 안 씀 |
| Potts | 하행대동맥 ↔ 좌폐동맥 | 폐고혈압 위험 + 나중에 단락 막기가 어려워 거의 안 씀 |
| Central (Davidson) | 상행대동맥 ↔ 주폐동맥 (정중흉골절개) | 단점: 심막유착 → 나중 완전교정 때 방해 |
| Glenn | SVC ↔ 우폐동맥 (체정맥–폐동맥) | 주로 삼첨판폐쇄·단심실. 동맥이 아니라 정맥을 잇는 단락 |
외우는 법(학습부): "빨리(Palliative) 하려고 블라(Blalock)거리다가 냄비(Pott)의 물(Water)을 중앙(Central)에 부었지만 Banding해서 괜찮아." 폐동맥 밴딩도 고식적 수술이지만 목적이 반대(폐혈류 감소)라는 것 꼭 구분하세요.
B-T shunt는 1945년, 고식적 수술 중 가장 먼저 시행됐어요(14년 기출).
8. 팔로사징(TOF) 08·13·14·15·20P·21P·22P·23P·25P Quiz
원인은 딱 하나예요. 누두부중격(conal septum)이 앞쪽(좌측 전방)으로 밀려난 것. 밀리니까 ① 누두부가 좁아져 폐동맥 협착, ② 누두부중격과 나머지 중격이 어긋나서 큰 VSD, ③ 대동맥이 밀린 만큼 커져서 중격 위에 올라탐, ④ 좁은 출구로 짜내느라 RVH. 네 개 중 근본은 VSD와 폐동맥협착 두 개고 나머지는 결과예요.
그래서 예후와 청색증 정도는 폐동맥(우심실유출로) 협착이 얼마나 심하냐가 결정해요. 수술도 "VSD 막고 유출로 넓히기"예요.
- 교과서 정의: 우심실누두부의 발육부전 및 좌측 전방으로의 전위가 형태학적 특징인 선천성 심기형. 4징: 폐동맥협착, VSD, 대동맥 기승(overriding), RVH. 근본 병변은 폐동맥협착과 VSD, 나머지는 부수적 이차성 병변.
- 빈도: 선천성 심기형의 약 10%, 청색성 중 가장 흔함.
- 유출로협착은 폐동맥·판막·판륜·누두부 어디든. 가장 흔한 건 누두부협착 + 판막협착 합병. VSD는 양심실 수축기압을 같게 만들 만큼 크고, 대부분 대동맥하 막주위형.
- 제3심실(근위부 근육 협착으로 누두부가 별개 방처럼 보임), 우측대동맥궁 약 1/4, 팔로오징 = TOF + ASD.
- 병태생리를 결정하는 가장 중요한 요소는 우심실유출로협착의 정도. 경하면 좌→우 또는 양방향 단락으로 청색증이 없는 비청색성(pink) TOF(출생 시 약 25%, 시간이 지나며 협착 진행 → 청색증).
- 저산소 발작(hypoxic spell): 발작적 과호흡, 보챔, 청색증 악화, 경련·사망까지. 울거나 배변 → 흉강내압↑ → RVOT 박출↓ + 누두부 경련 + 우좌단락↑. 생후 2–4개월에 가장 많고 아침, 식후·울고 난 뒤·배변 후. 평소 청색증 정도와 빈도는 상관없음.
- 진찰: 청색증, 곤봉지(영아엔 없음), 좌흉골연 수축기 박출성 잡음(협착이 심할수록 짧아짐), S2 단일(대동맥 성분만). ECG RAD·RVH. X선 정상 크기 + 폐혈관상 감소 + 장화모양 심장(boot-shaped).
- 자연경과: 청색성 TOF의 약 1/4이 1년 안에 사망(1개월 안은 드묾), 3세 40%, 10세 70%, 40세 95%. 30–40대는 RV 압력과부하·만성 저산소·적혈구증가로 인한 이차성 심근병증 → 만성 심부전으로 사망. 합병증: 저산소 발작, 뇌농양·뇌혈관사고, 심내막염, 적혈구증가증, 폐동맥혈전, 응고장애, 상대적 철결핍빈혈.
- 수술 적응증: 진단 그 자체가 수술 적응.
- 시기: 가능한 조기 완전교정 추세. 심한 증상이 없어도 생후 6개월–1년 사이 완전교정. 증상 심한 6개월 미만은 ① 먼저 고식적 단락 → 나중 완전교정, 또는 ② 바로 완전교정.
- 완전교정: 정중흉골절개 + 체외순환. 비대 누두부 조직 절제 + 첩포로 유출로 확장, 판막 협착이면 판막절개술, 큰 VSD는 Dacron·Gore-Tex·자가심낭 첩포로 폐쇄.
교수님 강의안의 정의는 조금 달라요: 1. Hypoplasia of infundibulum(conus) 2. VSD 3. RVH 4. Dextroposition of aorta. 20년에 이 정의를 냈으니 둘 다 알아 두세요.
"수술 예후는 PS를 얼마나 잘 수술하느냐"가 23년 포인트였어요. 옛날엔 폐동맥판까지 크게 잘라 넓혔더니 판막이 없어져 폐동맥 역류 → RV 부전이 와서 예후가 나빴어요. 지금은 나이에 맞게 적당히 넓히고 판막을 살려요. 13·14·23P
VSD 막을 때 전도계(His bundle) 조심: "얕게 뜨면 터지고, 깊게 뜨면 block." 20P·23
9. 완전대혈관전위(TGA) 08·09·10·13·14·17·18·21P·25P Quiz
방은 제대로 연결됐는데 큰 혈관 두 개만 바뀌어서 RV에서 대동맥이, LV에서 폐동맥이 나와요. 그러면 몸을 도는 피는 몸만 돌고, 폐를 도는 피는 폐만 도는 평행(병렬) 순환이 돼요. 두 회로가 어딘가에서 섞이지 않으면 생존이 불가능해요.
그래서 치료 순서가 정해져 있어요. ① 일단 섞는다(PGE1으로 동맥관 유지, 풍선으로 심방중격 찢기) → ② 빨리 혈관을 바꿔 단다(동맥전환술). LV가 폐동맥의 낮은 압력에 적응해서 약해지기 전에 해야 해서 생후 4주 이내가 기준이에요.
- 정의: 심방–심실 연결은 일치, 심실–대혈관 연결은 불일치. 대동맥은 RV, 폐동맥은 LV에서 기시. VSD와 좌심실유출로협착이 흔히 동반.
- 빈도: 선천성 심장기형의 7–8%, 청색증 기형 중 TOF 다음 2위. 남자에서 2–3:1. (한국 통계가 1–1.5%로 낮은 건 대부분 1년 내 사망해서 누락된 것으로 추정.)
- 출생 후 폐혈관저항이 떨어지면 폐동맥에 붙은 LV가 수주 내 얇아진다. 중격은 평평해지고 두 심실이 옆으로 나란히 선다. 대동맥이 폐동맥 우측 앞으로 전위(D-TGA).
- 동반: 약 75%는 심방간 교통(PFO나 ASD)만 있음, 약 25% VSD, 약 10% LVOTO(폐동맥협착).
- 3군: ① 온전한 심실중격(simple TGA): 혼합이 부족해 조기 심한 저산소 → 풍선심방중격절개술 또는 외과적 심방절제 ② 큰 VSD·큰 PDA 동반: 혼합 양호, 산소포화도 정상에 가까움, 대신 심부전·PVOD ③ 큰 VSD + LVOTO: 가장 드묾, LVOTO 정도가 핵심.
- X선: 계란모양 심장(egg-shaped) + 경도 심비대 + 폐혈관상 증가.
- 자연경과: 약 절반이 1개월 안에, 1년까지 약 90% 사망. 온전한 중격군이 가장 나쁘고, VSD+LVOTO군이 초기 예후가 상대적으로 좋음.
수술 시기 09·17·21P·23
학습부에 LV 준비 기준 숫자(LV/RV 압력비 >0.6 등)가 적혀 있는데 교과서에는 없어요. 교과서는 "후벽 두께, 중격 변위, 심실 질량"이라는 말로만 나와요.
수술법 08·09·10·13·14·18·20P·25P Quiz
| 수술 | 교과서 핵심 (p.323–326) |
|---|---|
| 심방전환술 (atrial switch) | 정맥환류 경로를 심방 수준에서 바꿈. 형태학적 RV가 계속 체순환 담당. Senning = 자가 심방조직만 사용(새 경로 성장에 이론적 장점) / Mustard = 자가심낭막·Dacron 등으로 만든 조절판(baffle). 동맥전환술이 퍼지면서 사용 감소. |
| 동맥전환술 (arterial switch, Jatene) | 형태학적 LV가 체순환을 담당하게 고치는 수술. 장기결과 좋고 심방전환술의 RV 부전·삼첨판 역류·심방 부정맥을 크게 줄여 가장 대표적인 수술. 관상동맥을 떼어 옮겨 다는 게 관건. |
| Rastelli | TGA + VSD + LVOTO. VSD를 LV 혈류가 대동맥으로 가게 막고, RV–폐동맥은 심장외도관(extracardiac conduit)으로 연결. 도관 때문에 3–5세에 하는 게 바람직. |
| Lecompte (REV) | Rastelli의 도관 단점을 피하려고 자가조직으로 좌우 유출로를 교정. 폐동맥을 대동맥 앞으로 옮겨 RV 절개부에 직접 봉합. 재수술 빈도↓, 사용 증가. |
| 고식적: 심방중격절제·절개 | 고식의 기본 원리는 큰 심방중격결손을 만들어 혼합 개선. 심도자 때 풍선심방중격절개술(Rashkind)이 원칙, 부족하면 외과적 Blalock-Hanlon 심방중격절제술(우측개흉, CPB 없이). 지금은 거의 안 씀. |
| 고식적: 폐동맥밴딩 | 요즘은 주로 온전한 중격 환자에서 ASO 전 LV 훈련용(생후 30일이 지나면 LV가 저압에 적응해서). |
| 고식적: 단락 | VSD + LVOTO 영아에서 청색증이 심할 때. B-T 단락이 가장 좋다. |
20년엔 "Senning, Mustard, 동맥전환술, Rastelli, REV" 다섯 개 그림 중에서 냈어요. 그림으로 구분하는 법: 심방 안에 칸막이(baffle)가 있으면 심방전환술, 대혈관을 잘라 바꿔 단 흔적과 관상동맥 단추가 보이면 ASO, RV에서 폐동맥으로 가는 관(도관)이 보이면 Rastelli예요.
cf. Double switch는 수정대혈관전위(ccTGA)에서 써요. 방–실, 실–혈관 두 군데가 다 바뀌어 있어서 두 번 바꿔 줘요.
10. 기능적 단심실과 Fontan (25년 미수업, 교과서 대비) 06·07·09·12·13·16·17·18·19P·22P·23
펌프로 쓸 만한 심실이 하나뿐이면, 그 하나를 체순환 전용으로 쓰고 폐순환은 펌프 없이 돌리자는 게 Fontan의 발상이에요. 정상 폐혈관 저항은 0.8 Wood unit밖에 안 돼서 중심정맥압 정도만으로도 피가 폐를 통과할 수 있거든요.
그래서 조건이 딱 하나로 모여요. 폐 쪽 저항과 압력이 낮아야 한다. 폐혈관저항이 높으면(2 unit 이상) Fontan은 불가능하고, 이것만 절대 기준이에요.
- 대상: 삼첨판폐쇄, 좌심형·우심형 단심증, 일부 DORV, 불균형 AVSD, 내장역위증, 형성부전성 좌심증후군, PA+IVS 등. 발생 기전은 달라도 기능적 펌프가 하나라서 궁극 목표는 폰탄형 단심실 교정.
- 삼첨판폐쇄: 1–3%. 제1형(대혈관 정상 관계) 약 70%, Ib형(폐동맥 형성부전 + 작은 VSD)이 가장 흔함. 심방간 통로 필수. 청색증 기형인데 ECG 좌측편위(LAD) + LVH면 삼첨판폐쇄를 의심. 치료 없으면 약 50%가 6개월, 2/3가 1년 내 사망.
- 신생아기: PGE1로 동맥관 유지, 폐혈류 부족 → modified B-T(3.5–4 mm Gore-Tex), 폐혈류 과다 → 폐동맥밴딩, 체심실 유출로 협착 + 폐혈류 과다 → Damus-Kaye-Stansel.
- 신생아기 이후 목표: 단심실에 압력부하·용적부하가 안 걸리게. 압력부하 원인은 체동맥유출로 협착. 용적부하를 줄이려면 체-폐동맥 단락을 제거하고 체정맥과 폐동맥을 연결 → BCS나 Fontan. Fontan은 펌프가 하나인 것만 빼면 체·폐순환이 직렬이라 더 생리적이다.
- 고전적 Glenn: SVC ↔ 우폐동맥(우폐동맥 분단). 양방향성 대정맥폐동맥단락(BCS): 우폐동맥 근위부를 결찰하지 않고 SVC를 우폐동맥 옆에 연결 → 폐동맥 연속성 유지, 혈류 적은 SVC가 큰 우폐로만 가는 모순 해결, 나중 Fontan 때 그대로 둬도 됨 → Fontan 전 고식수술로 많이 씀.
- Fontan 혈역학 기준: 폐동맥압 ≤15 mmHg, 폐혈관저항 ≤2 Wood unit, 심방압 ≤18 mmHg, 심실 기능이 좋아 폐정맥압 ≤14 mmHg. 해부학적으로 Fontan 경로 어디에도 의미 있는 협착이 없어야 함.
- 전통적 대상기준 10개(4–15세, 동리듬, 대정맥 정상환류, 우심방 정상용적, 평균 PA압 ≤15, 저항지수 <4 U/m², PA/Ao 직경비 ≥0.75, EF ≥0.6, MR 없음, 이전 단락 장애 없음). 지금은 높은 폐혈관저항(2 unit 이상) 말고는 모두 상대적 기준.
- 방법: RA–PA 연결(RV 심한 형성부전), RA–RV 연결(RV 비교적 발달), TCPC(IVC는 도관형 통로로, SVC는 BCS로 — lateral tunnel, extracardiac conduit). 그 외 심실분리수술(1–2세 전), 심폐이식.
강의 흐름(22년): 1차로 폐로 피가 너무 가면 조이고(밴딩) → 2차로 Glenn(SVC 피를 바로 폐동맥으로) → 3차로 Fontan(IVC 피까지 RA를 안 거치고 폐동맥으로). 교수님은 "single ventricle에 Fontan이 포함된다 정도만 알면 된다"고 하셨어요.
Ebstein 기형: TV가 아래로 내려붙어 RV 일부가 심방처럼 되는 것(atrialized ventricle, small RV). 동영상 속 심장들 중에 유독 크게 보이는 게 Ebstein이라고 하셨어요.
기출 퀴즈
이석기 교수님 기출 복원 문항 + 교과서 문제로 나올 만한 것들이에요. 해설은 교과서 기준이고, 학습부 답이랑 다르면 노란 상자로 표시했어요.
교과서와 대조했을 때 답이 이상한 기출
답 변경은 교과서 기준 정답이 다른 것, 복수정답·논란은 교과서로 보면 답이 두 개이거나 문제 복원이 이상한 것, 설명 수정은 답은 그대로인데 학습부 설명이 교과서와 다른 거예요.
2023 #43 (#60) "청색증 완화 목적 + 과도하지 않은 폐동맥혈류가 유지되어 폐쇄성 폐혈관질환 가능성이 적은 술식" 답 변경
2018 #68/#89 "폐혈류를 증가시켜 청색증을 완화시키는 수술 중 맞는 것" 복원 이상
2013 #70 (2012 동일) "아래는 고식적 수술이다. 목적이 다른 것은?" 논란
VSD "맞는 것" (#69) 복수정답
98-1 "선천성 심장기형 설명으로 옳은 것" 설명 수정
VSD 적응증 "Qp/Qs 0.7" 설명 수정
Moderate VSD의 Qp/Qs 설명 수정
PDA 수술 "Total arrest 시킨 후 수술" 설명 수정
TGA 고식 "septostomy로 Aorta–pulmonary a.를 연결" 설명 수정
동맥하형 VSD가 손상시키는 판첨 설명 수정
"Reduce ventricular work 할 수 있는 수술" (퀴즈) 정정 확인
학습부가 ② PA banding → ④ Glenn shunt로 고쳤는데, 교과서도 단심실의 용적부하를 줄이는 방법 = 체-폐 단락 제거 + BCS/Fontan이라고 해서 ④가 맞아요 (p.360–361).
"그림의 수술법은?" (#70) 확인 불가
학습부 답이 ② Classic Glenn → ③ Fontan으로 고쳐져 있는데, 그림이 없어서 교과서로 확인할 수 없어요. 구분법만: SVC만 폐동맥에 붙어 있으면 Glenn(교과서 그림 33-3·33-4), IVC 혈류까지 폐동맥으로 가게 연결돼 있으면 Fontan(그림 33-5).